作者:陈文明 首都医科大学附属北京朝阳医院 主任医师
审核:段彦龙 首都医科大学附属北京儿童医院 主任医师
提到恶性肿瘤,大家的第一反应都是严重、赶紧治!
但是你知道吗?有一种恶性肿瘤,如果没有症状,也不一定非得治疗。这种恶性肿瘤就是“华氏巨球蛋白血症”。
一、华氏巨球蛋白血症是怎么回事?
免疫球蛋白具体的作用是抗细菌,根据免疫球蛋白的类型分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。
其中,由于IgM的分子量相对比较大,它在体内也不是单体存在,往往都是5个亚分子成团地抱在一起,叫五聚体,这种五聚体的分子量比较大,所以称之为巨球蛋白。当巨球蛋白,也就是IgM在体内增多时,我们就把它称为血症。
华氏是一个瑞典人的名字,叫Waldenström,是他首次提出的这种疾病,翻译成中文,我们觉得名字太长了,然后就直接叫华氏。
所以华氏巨球蛋白血症,指的就是体内IgM大量增多。由于这种增多的IgM是异常的、克隆性的免疫球蛋白,所以虽然量很大,但是没有抵抗力,因此这种病人的免疫功能是有缺陷的。
而克隆性增殖是一种肿瘤性的特点,所以华氏巨球蛋白血症属于一种血液系统肿瘤性的疾病,但它的恶性度相对比较低,对寿命的影响不算太大。很多病人能活很多年,当然,也有一部分患者只活了几年的时间就去世了。
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二、华氏巨球蛋白血症有哪些常见症状?
由于巨球蛋白IgM是个五聚体,它的分子量比较大,用老百姓的话来说,分子量大了,就意味着血管里面的血稠了,血流的速度就会减慢。所以,我们体内的微循环,也就是四肢末端或者头部经常会出现这种微循环功能障碍。
与之相对应的,患者就可能会出现手发紫、发暗、晨僵,或者头晕、乏力、耳鸣等等,这些都是免疫球蛋白太高引起的,我们叫高黏滞综合征。
但是并不是所有病人都会出现高黏滞综合征。有些病人即使免疫球蛋白特别高,也不一定出现高黏滞综合征,有些病人免疫球蛋白特别低,也容易出现高黏滞综合征。
所以这就决定了,我们目前没有一个很好的办法去鉴定,哪些IgM异常的病人容易出现高黏滞综合征。不过,从临床的实际情况来看,高黏滞综合征的发生率并不是很高。
巨球蛋白血症病人最主要的临床表现,第一个就是贫血。IgM不仅没有功能,不能产生抵抗细菌的功能,而且非常讨厌,它相当于一个自身抗体,会反过头来破坏自身的组织。
所以巨球蛋白血症的病人,容易出现自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性神经损伤,出现乏力、四肢麻木、听力下降等症状,也有可能造成自身免疫性的关节炎,引起关节疼痛,很多病人都会出现关节的病变。
另外就是盗汗,盗汗就是晚上出汗,夜里出汗或者到下午就难受,体温逐渐升高一点。很多病人会因半夜出汗不适而从睡眠中醒过来,非常烦恼。
病人还可以出现体重下降,这是由于IgM大量增殖所导致的。这些都是巨球蛋白血症最常见的症状。
还有一些病人会出现胃肠道的症状,可以引起腹泻,也可以引起便秘,但是腹泻最常见,便秘相对少见。
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所以很多病人,刚开始的时候会去风湿免疫科、神经科、骨科等科室看病,最后才辗转到血液科确诊华氏巨球蛋白血症。
三、华氏巨球蛋白血症能治好吗?
华氏巨球蛋白血症属于一种慢性病,它是不能治愈的。
当然,对于这种疾病来说,我们治疗的目的就是控制症状,跟疾病和平共处,这是主要的治疗原则。
当患者出现了头晕、贫血、乏力、关节疼痛、乏力、体重下降、盗汗、腹泻等问题的时候,才是我们治疗的指征。如果没有这些症状,尽管患者的免疫球蛋白很高,我们也不一定非得要治疗。
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