治疗多系统萎缩主要是改善症状吗？能延长生存期吗？

作者：樊东升 北京大学第三医院 主任医师

审核：李菁晶 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

多系统萎缩属于进展性神经退行性疾病，多系统同时受累，临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征等症状。一般在五六十岁开始发病，随着年龄增长，发病率会逐渐增高。

对于中枢神经系统退行性疾病来说，其实都是无法治愈的。虽然没有办法把它像感冒一样治愈，但是通过综合治疗能尽量控制住病情，延缓疾病发展，使症状得到明显改善。

但比较遗憾的是，多系统萎缩到目前为止，还没有任何一种药物能够明确的证实能延缓疾病发展，缺乏能够很好控制疾病发展的治疗手段。

多系统萎缩现阶段主要就是对症治疗，自主神经功能障碍中最重要且比较危险的一个症状，就是体位性低血压，再加上小脑综合征或帕金森病的症状，严重的情况下，从低位变为高位，比如从坐位变为站位，在站立过程中可能就会摔倒，一旦摔倒自己是没有保护性动作的，无人护理的情况下非常危险，而且会频繁发生。

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有一种药物是专门针对体位性低血压的，叫盐酸米多君，主要是控制体位性低血压，减少摔倒或损伤的机会，虽然它治标不治本，但是非常重要。

除了针对体位性低血压的治疗，还有就是针对帕金森综合征的治疗，但是多系统萎缩的帕金森综合征症状，药物治疗通常不是很有效，但是也不排除有些患者在早期可能会有一些效果，所以在临床治疗过程中会试验性地给予药物治疗，效果不好一般就会停止使用。

对于小脑综合征，主要表现为小脑共济失调，在《柳叶刀-神经病学》杂志上报道过一个临床研究，发现用于治疗运动神经元病的利鲁唑，对小脑共济失调有改善作用，可以减轻症状，但不能完全治愈。

以上这些治疗更多地是以改善症状为主，也可以结合中医中药治疗，但目前没有循证医学证据，需要更多的研究去证实是否有效。

多系统萎缩通过改善症状能延长生存期吗？

多系统萎缩到晚期几乎所有的系统都会受损，不单纯表现为帕金森综合征或小脑综合征，行动越来越受到限制，影响生活质量，甚至出现吞咽问题、呼吸问题，最后卧床，出现各种并发症。

多系统萎缩的病程一般比较长。如果做好营养支持、呼吸支持，做好并发症的预防，做好疾病管理，减少因为各种因素导致的病情突然加重，就能改善生活质量，延缓生存时间。

到中晚期以后，多系统萎缩患者吞咽功能会有明显影响，进食时表现为吞咽困难、容易呛咳，呛到气管容易引起吸入性肺炎，这些都可能会成为致命的因素。如果出现了明显的吞咽困难，也意味着营养会跟不上，营养跟不上对于神经退行性疾病来说，都会导致疾病加速发展。这时候可以经皮胃镜造瘘，把准备好的流食通过造瘘管慢慢推进去，保证营养，避免并发症，缓解了多系统萎缩患者在营养方面的困扰，提高了生活质量，减慢了疾病发展。

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多系统萎缩会引发猝死吗？从理论上来说，自主神经功能障碍都有猝死的风险，比较典型的就是糖尿病周围神经病，引起自主神经功能障碍，最大的问题就是猝死。我们知道支配心脏的是自主神经，如果自主神经出了问题，发生心绞痛、心梗感觉不到疼痛，也就是无痛性心梗。无痛性心梗的患者自身感觉不到疼痛，风险就会很大，因为不会采取急救或干预措施，就会出现所谓猝死的情况。

多系统萎缩也是以自主神经障碍为主要表现，也可能会出现同样的情况。但是在实际临床过程中，多系统萎缩导致的自主神经功能障碍，不管是帕金森综合征型，还是小脑综合征型，到后期实际上活动都是受限制的，出现这种情况的几率就要小得多。

多系统萎缩引发猝死更常见的原因是肺栓塞，肺栓塞是导致不明原因猝死的最主要原因。因为多系统萎缩患者会出现行动障碍，可能卧床时间比较长，长期卧床就容易形成下肢深静脉血栓。一旦起来活动，血栓容易脱落，导致肺栓塞，特别是在中后期，一定要注意深静脉血栓的发生。